Понимание болезни Кюммеля: всесторонний обзор

Абстрактный

Болезнь Кюммеля — редкое заболевание позвоночника, характеризующееся замедленным разрушением тел позвонков вследствие ишемии и несращения переломов. Это заболевание обычно проявляется после незначительной травмы, при этом симптомы появляются через несколько недель или даже месяцев. В основном болезнь поражает пожилых людей с остеопорозом, что делает их более восприимчивыми к ней. Перелом позвонкаи последующих осложнений.1

Заболевание, впервые описанное доктором Германом Кюммелем в 1891 году, включает в себя последовательность событий, начинающихся с, казалось бы, незначительной травмы позвоночника. Первоначально пациенты могут испытывать незначительные симптомы или вовсе не испытывать их, но со временем пораженные позвонки подвергаются ишемическому некрозу, что приводит к отсроченному разрушению. Это прогрессирование приводит к сильным болям в спине и кифозу — искривлению позвоночника вперед. 2

Патогенез болезни Кюммеля тесно связан с аваскулярным некрозом позвонков. Это заболевание чаще встречается у женщин и ассоциируется с такими факторами риска, как остеопороз, применение кортикостероидов, алкоголизм и лучевая терапия. Ишемический некроз приводит к несращению переломов, что является характерным признаком заболевания.

У пациентов с болезнью Кюммеля обычно наблюдаются боли в спине и прогрессирующий кифоз. Симптомы часто появляются через несколько недель после первоначальной травмы, что затрудняет диагностику. Задержка появления симптомов может привести к ошибочному диагнозу или задержке в назначении соответствующего лечения, что усугубляет состояние пациента. 3

Диагноз болезни Кюммеля ставится преимущественно с помощью методов визуализации, таких как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методы позволяют выявить коллапс позвонков и наличие внутрипозвоночных вакуумных щелей, которые являются признаками заболевания. Внутрипозвоночная вакуумная щель — это патогномоничный рентгенологический признак, хотя он не является исключительным для болезни Кюммеля.

、

Варианты лечения болезни Кюммеля различаются в зависимости от тяжести заболевания. Консервативное лечение включает в себя: Облегчение боли а также физиотерапия, которая может помочь облегчить симптомы и улучшить качество жизни пациента. В более тяжелых случаях могут потребоваться хирургические вмешательства, такие как вертебропластика или кифопластика, для стабилизации позвоночника и предотвращения дальнейшего разрушения.

Прогноз для пациентов с болезнью Кюммеля различен. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для улучшения результатов. Задержка лечения может привести к хронической боли, значительной деформации позвоночника и инвалидности. Поэтому своевременное выявление и надлежащее лечение заболевания необходимы для предотвращения долгосрочных осложнений.

Введение

Болезнь Кюммеля, впервые описанная в конце XIX века, — это редкое заболевание позвоночника, характеризующееся отсроченным разрушением позвонков после незначительной травмы. Это заболевание в основном поражает пожилых пациентов, страдающих остеопорозом, что делает их кости более восприимчивыми к переломам и последующим осложнениям.

Заболевание было впервые описано доктором Германом Кюммелем в 1891 году, который наблюдал ряд пациентов, у которых наблюдалось разрушение тел позвонков через несколько недель или месяцев после, казалось бы, незначительных травм. Это отсроченное разрушение объясняется ишемией и несращением передних клиновидных переломов тел позвонков.

Болезнь Кюммеля наиболее распространена среди пожилых людей, особенно среди страдающих остеопорозом. Это заболевание чаще встречается у женщин, вероятно, из-за более высокой частоты остеопороза у женщин в постменопаузе. К другим факторам риска относятся применение кортикостероидов, алкоголизм и лучевая терапия, которые могут способствовать ослаблению костей.

Патогенез болезни Кюммеля включает аваскулярный некроз тел позвонков. Этот ишемический процесс приводит к отмиранию костной ткани, что в конечном итоге вызывает разрушение позвонков. Первоначальная травма может показаться незначительной, но основное заболевание костной ткани усугубляет повреждение с течением времени. 4

У пациентов с болезнью Кюммеля обычно наблюдаются боли в спине и прогрессирующий кифоз — искривление позвоночника вперед. Эти симптомы часто появляются через несколько недель после первоначальной травмы, что делает связь между травмой и последующим разрушением позвонков менее очевидной. 5

Исторический контекст

Доктор Герман Кюммель, немецкий хирург, впервые описал болезнь, которая впоследствии получила его имя, в 1891 году. Он задокументировал серию случаев, когда у пациентов наблюдался отсроченный коллапс позвоночника после, казалось бы, незначительных травм. Это состояние, известное теперь как болезнь Кюммеля, характеризовалось начальным периодом относительного бессимптомного течения, за которым следовало прогрессирующее и болезненное кифозное поражение в нижнем грудном или верхнем поясничном отделах позвоночника.

Наблюдения Кюммеля были новаторскими для своего времени, поскольку они ввели концепцию отсроченного посттравматического коллапса позвоночного тела. Это стало значительным дополнением к известным причинам коллапса позвоночного тела, которые включали инфекцию, злокачественные новообразования и непосредственную травму. Работа Кюммеля выявила уникальное клиническое течение, при котором пациенты оставались бессимптомными в течение месяцев или даже лет, прежде чем у них развивались тяжелые деформации позвоночника.

Первоначально к этому заболеванию относились со скептицизмом, и оно с трудом получало признание в медицинском сообществе. Ранние рентгенологические исследования часто были неубедительными, что заставляло некоторых сомневаться в существовании отсроченного коллапса позвонков. Однако с развитием технологий визуализации, особенно с появлением рентгеновских лучей, стало ясно, что кифоз, наблюдаемый у пациентов с болезнью Кюммеля, действительно был вызван отсроченным коллапсом тел позвонков.

Карл Шульц, ученик Кюммеля, первым назвал это заболевание в честь своего наставника в 1911 году. Примерно в то же время французский хирург Вернёй описал аналогичное заболевание, в результате чего его стали называть болезнью Кюммеля-Вернейля. Несмотря на эти ранние описания, заболевание оставалось малоизученным и недостаточно освещалось в литературе в течение многих лет.

Лишь в середине XX века медицинское сообщество начало широко признавать и документировать болезнь Кюммеля. Статьи Риглера (1931 г.) и Стила (1951 г.) предоставили убедительные доказательства того, что коллапс тел позвонков у этих пациентов проявлялся только на отсроченных рентгеновских снимках, подтверждая первоначальные наблюдения Кюммеля. Эти исследования помогли укрепить понимание заболевания и его клинического течения.

Несмотря на раннее описание, болезнь Кюммеля остается редким и часто недодиагностируемым заболеванием. Возобновление интереса к ней в последние годы привело к лучшему пониманию ее патофизиологии и клинической картины. Однако литература по этой теме все еще ограничена, и с момента ее первого описания более века назад было зарегистрировано лишь несколько случаев.

Причины и факторы риска
 

Болезнь Кюммеля в первую очередь связана с аваскулярным некрозом позвонков — состоянием, при котором нарушается кровоснабжение кости, что приводит к отмиранию костной ткани. Это заболевание преимущественно поражает пожилых людей, страдающих остеопорозом — состоянием, характеризующимся ослаблением костей и повышенной восприимчивостью к переломам.

К факторам риска развития болезни Кюммеля относится хроническое применение стероидов, которое может привести к увеличению отложения жира в костном мозге и последующему нарушению целостности сосудов. Другими значимыми факторами риска являются алкоголизм, который может вызывать микроскопические жировые эмболии в концевых артериях, и лучевая терапия, которая может напрямую повреждать сосудистую систему.

К дополнительным факторам риска асептического некроза позвонков относятся гемоглобинопатии, такие как серповидноклеточная анемия, которые могут привести к окклюзии сосудов и ишемии тел позвонков. К факторам риска также относятся васкулиты и диабет, хотя точные механизмы при диабете остаются неясными.

Инфекции, злокачественные новообразования и постлучевые изменения являются другими предрасполагающими факторами. Например, постлучевые изменения могут приводить к прямым цитотоксическим эффектам, повреждающим сосудистую сеть позвонков. Аналогично, такие состояния, как панкреатит и цирроз печени, связаны с сосудистой компрессией и неизвестными механизмами соответственно, способствуя развитию аваскулярного некроза.

Болезнь Кюммеля чаще встречается у женщин, что может быть связано с более высокой распространенностью остеопороза у женщин, особенно у женщин в постменопаузе. Заболевание часто проявляется через несколько недель или месяцев после незначительной травмы, что подчеркивает отсроченный характер разрушения позвонков у пораженных лиц.

Симптомы и клиническая картина

У пациентов с болезнью Кюммеля обычно наблюдаются боли в спине и прогрессирующий кифоз. Симптомы часто проявляются с задержкой, через несколько недель или месяцев после первоначальной незначительной травмы. Эта задержка может привести к периоду относительного благополучия до появления симптомов.

Клиническое течение болезни Кюммеля делится на пять стадий. Первоначально пациенты могут получить незначительную травму без непосредственных симптомов. За этим следует посттравматический период с незначительными симптомами и без ограничений в активности. Латентный период, период относительного благополучия, может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев, прежде чем начнется прогрессирующая инвалидность.

На стадии рецидива пациенты начинают испытывать постоянную локализованную боль в спине, которая может стать более периферической и привести к появлению корешковой боли. Эта стадия характеризуется прогрессирующим характером симптомов, приводящим к значительному дискомфорту и инвалидности.

Заключительная стадия, известная как терминальная стадия, включает в себя формирование стойкого кифоза. Это может происходить как с прогрессирующим давлением на спинномозговые корешки или спинной мозг, так и без него. Неврологические нарушения, хотя и редкие, являются серьезным осложнением, которое может возникнуть на этой стадии.

Симптомы болезни Кюммеля часто усугубляются такими факторами, как хроническое применение стероидов, остеопороз, алкоголизм и лучевая терапия. Эти факторы риска способствуют развитию аваскулярного некроза тела позвонка, что приводит к характерному отсроченному коллапсу позвонка и связанным с ним симптомам.

Диагноз

Диагностика болезни Кюммеля в основном осуществляется с помощью методов визуализации, таких как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методы визуализации необходимы для выявления коллапса тел позвонков и наличия скоплений жидкости, которые являются признаками заболевания. Первым шагом является тщательный сбор анамнеза пациента и проведение общего медицинского обследования для исключения других заболеваний со схожей клинической картиной, таких как новообразования, инфекции или остеопороз.

МРТ особенно ценна при диагностике болезни Кюммеля, поскольку позволяет дифференцировать аваскулярный некроз от злокачественных новообразований или инфекций. На МРТ-изображениях аваскулярный некроз обычно демонстрирует характерные паттерны, не наблюдаемые при злокачественных новообразованиях или инфекциях. Например, злокачественные новообразования часто проявляют снижение интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях и повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях, с более диффузной высокой интенсивностью сигнала и возможным поражением паравертебральных мягких тканей.

Серийная визуализация имеет решающее значение для диагностики болезни Кюммеля, поскольку она позволяет выявить первоначально неповрежденное тело позвонка после травмы, а затем, по мере развития симптомов, — повреждение позвоночника. Сравнение новых снимков со старыми помогает определить, является ли компрессионный перелом острым или хроническим. При отсутствии предыдущих снимков сцинтиграфия костей или МРТ могут помочь установить давность перелома. Сцинтиграфия костей, особенно с использованием SPECT или SPECT/CT, полезна для определения уровня активности при переломах неизвестного возраста и выявления дополнительных переломов.

Феномен внутрипозвоночной вакуумной щели (ВВЩ) является важным рентгенологическим признаком болезни Кюммеля. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют выявить эти щели, которые выглядят как низкоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях и высокоинтенсивные на Т2-взвешенных последовательностях, что указывает на скопление жидкости. Наличие ВВЩ свидетельствует о доброкачественном коллапсе и обычно не связано с острыми переломами, инфекциями или злокачественными новообразованиями. Динамическая подвижность ВВЩ в различных положениях тела может указывать на нестабильность внутри перелома, коррелирующую с сильной, постоянной болью.

Сцинтиграфия костей считается одним из наиболее чувствительных методов визуализации для ранней диагностики ишемического некроза при болезни Кюммеля. Повышенное поглощение меченых радиоактивными изотопами остеофильных трассеров в области позвонков может наблюдаться до начала коллапса. Однако при хронических поражениях сцинтиграфия костей может показывать отсутствие или минимальное поглощение из-за отсутствия нормальной остеобластической реакции. Биопсия, как правило, не требуется для диагностики болезни Кюммеля, если не подозревается злокачественное новообразование или если она не проводится в рамках вертебропластики или кифопластики.

Варианты лечения

Лечение болезни Кюммеля подбирается индивидуально в зависимости от симптомов и клинических данных пациента. Из-за редкости заболевания и ограниченного количества литературы специфические протоколы лечения недостаточно разработаны. Исторически основным подходом было консервативное лечение, но в последнее время наблюдается тенденция к использованию хирургических вмешательств для достижения лучших результатов.

Консервативное лечение включает обезболивание с помощью анальгетиков, постельный режим и ношение ортезов. Этот подход обычно рассматривается при отсутствии неврологических нарушений и сохранении целостности задней стенки позвонка. В некоторых случаях для заполнения костного дефекта, облегчения боли и улучшения функции может быть использован терипаратид, рекомбинантная форма паратиреоидного гормона.

Когда консервативное лечение неэффективно или в случаях значительной кифотической деформации, показаны малоинвазивные хирургические вмешательства, такие как вертебропластика или кифопластика. Эти процедуры направлены на стабилизацию перелома, восстановление правильного положения позвоночника и облегчение боли. Вертебропластика включает введение костного цемента в тело позвонка для стабилизации перелома, в то время как кифопластика включает дополнительный этап создания полости с помощью баллона перед введением цемента.

При вертебропластике пациентов укладывают в положение лежа на животе с гиперлордозом, чтобы расширить костную щель и восстановить высоту позвонка. Для предотвращения утечки цемента могут использоваться кавитограммы с контрастным веществом, а для максимальной стабилизации рекомендуется полное заполнение костной щели. Однако результаты вертебропластики могут быть противоречивыми, особенно в отношении коррекции кифоза и вытекания цемента.

В случаях хронического коллапса тел позвонков (КТП) или острого КТП с повреждением задней стенки необходима хирургическая стабилизация путем спондилодеза. При наличии неврологических нарушений требуется декомпрессия со стабилизацией. Декомпрессию можно проводить спереди или сзади, при этом передние доступы технически проще для удаления смещенных фрагментов. Однако задние доступы могут быть предпочтительнее у пожилых пациентов со значительными сопутствующими заболеваниями.

В целом, выбор между консервативным и хирургическим лечением зависит от таких факторов, как тяжесть боли, степень деформации и наличие неврологических нарушений. Раннее вмешательство может привести к лучшим результатам, в то время как отложенное лечение может вызвать хроническую боль и инвалидность.

Прогноз и исходы

Прогноз

Заболевание может значительно различаться в зависимости от времени постановки диагноза и начала лечения. Ранняя диагностика и вмешательство имеют решающее значение для эффективного лечения и улучшения результатов лечения пациентов. При ранней диагностике консервативные методы лечения, такие как обезболивание и физиотерапия, могут помочь облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее разрушение позвонков.6

В случаях, когда заболевание выявляется на более поздней стадии, для стабилизации позвоночника и уменьшения боли могут потребоваться хирургические методы, такие как вертебропластика или кифопластика. Эти процедуры могут значительно облегчить состояние и улучшить качество жизни пациентов, хотя они сопряжены со своими рисками и потенциальными осложнениями.

Задержка в лечении болезни Кюммеля часто приводит к хронической боли и прогрессирующей деформации позвоночника, например, кифозу. Это может привести к длительной инвалидности и снижению способности выполнять повседневные действия. Поэтому своевременное медицинское вмешательство имеет важное значение для предотвращения этих неблагоприятных последствий и поддержания лучшего качества жизни пострадавших.

В целом, прогноз для пациентов с болезнью Кюммеля в значительной степени зависит от стадии заболевания, на которой оно диагностировано, и от своевременности лечения. Раннее и адекватное лечение может значительно улучшить прогноз, тогда как задержка лечения может привести к более серьезным осложнениям и ухудшению качества жизни.

Дополнительная литература

Для тех, кто стремится к более глубокому пониманию болезни Кюммеля, в медицинских базах данных и журналах доступно множество статей и клинических случаев. Эти ресурсы предоставляют исчерпывающую информацию о патофизиологии, клинической картине и стратегиях лечения этого редкого заболевания позвоночника.7

В медицинских журналах, таких как Journal of Orthopaedic Surgery and Research и Spine Journal, часто публикуются подробные описания клинических случаев и обзоры по болезни Кюммеля. Эти публикации содержат ценную информацию о новейших диагностических методах и методах лечения. 8

Для понимания исторической перспективы можно обратиться к оригинальным описаниям доктора Германа Кюммеля и его последующим исследованиям, чтобы прояснить эволюцию понимания и методов лечения этого заболевания. Эти исторические документы часто цитируются в современных научных статьях. 9

Онлайн-медицинские библиотеки, такие как PubMed и Google Scholar, являются отличными отправными точками для доступа к рецензируемым статьям и клиническим рекомендациям. Эти платформы предлагают обширную базу исследовательских работ, охватывающих различные аспекты болезни Кюммеля, от эпидемиологии до результатов хирургического лечения. 10

Для врачей и исследователей посещение конференций и симпозиумов по заболеваниям позвоночника может предоставить возможность узнать о последних достижениях в диагностике и лечении болезни Кюммеля. Материалы этих мероприятий часто публикуются в специализированных медицинских журналах. 11